Approfondimenti: La Sindrome di Minor

Lloyd B. Minor

Prende il nome dal chirurgo Lloyd B. Minor, Direttore del Departement of Otolaryngology – Head and Neck Surgery alla Johns Hopkins University di Baltimora il quale descrisse per la prima volta una nuova entità clinica, caratterizzata dalla presenza di una alterazione strutturale del canale semicircolare superiore consistente in un assottigliamento della  parete ossea  (deiscenza del canale semicircolare superiore). Questa sindrome spiega i due tipici fenomeni quali il “fenomeno di Tullio” (vertigine indotta da stimoli sonori a bassa tonalità) e/o il "fenomeno di Hennebert" vertigine indotta dall’aumento di pressione non sonora portate nel condotto uditivo esterno).


I sintomi
A causa del difetto di parete ossea della capsula labirintica è possibile che si verifichino le seguenti condizioni cliniche: sintomi esclusivamente vestibolari o esclusivamente cocleari oppure entrambi. Tra i sintomi vestibolari ricordiamo vertigini, oscillopsia, instabilità che possono comparire dopo rumori forti, pressione esercitata sul condotto uditivo esterno, sforzo fisico, tosse, manovra di valsalva. Tra i sintomi cocleari ricordiamo ipoacusia, autofonia, ovattamento, iperacusia, percezione dei propri battiti cardiaci.


                                                      Diagnosi

Il sospetto diagnostico dopo una accurata anamnesi ed esame obiettivo insieme agli esami audio-vestibolari e i potenziali evocati miogenici(VEMP'S) va confermato mediante TC ad alta risoluzione, con ricostruzione in proiezione parasagittale, sul piano del CSS. 
Particolare attenzione va posta durante l'esecuzione dell'esame audiometrico in quanto il soggetto può risultare normoacusico o ipoacusico ma con una soglia di conduzione per via ossea durante l’audiometria tonale liminare  di solito inferiore al valore di 0 dB NHL. 


Terapia
Quando i sintomi non risultano particolarmente invalidanti allora si attende informando il paziente ed invitandolo ad evitare situazioni scatenanti. Per i sintomi invalidanti, la terapia chirurgica proposta e utilizzata dallo stesso Minor, si basa su due procedure distinte:  la ricostruzione (resurfacing) della parete deiscente del CSS con la finalità di mantenere pervio e funzionalmente attivo il CSS e l’occlusione del CSS (plugging).

Tra l’atteggiamento “attendista” e l’indicazione ad una terapia chirurgica che abbiamo definito “eziologica” c’è comunque spazio per trattamenti minimamente invasivi in grado di attenuare la sintomatologia vertiginosa. Il primo di questi è l’applicazione di un drenaggio di ventilazione trans- timpanico che, in virtù della bassa morbilità, è stato anche considerato un trattamento “di prima scelta”. Non è comunque chiaro quale sia il meccanismo attraverso il quale questo tipo di presidio sia in grado di influire favorevolmente sui sintomi.